长期酗酒 须警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和发炎为特点的病因，常指癫痫病患者。将近期，来自巴基斯坦科泽科德医学院妇科及神经生物学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患者，20 在此之前开始有中度精神失常史，将近一个月初表现出将近潜意识及执行功能障碍，本性变动，姿势失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗更高信号，形态存留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累兼有，背层和腹层相对存留，表现出「三明治征」。 其他受累的白质有前在野、后在野、大脑皮质脊椎束、大脑半球白质及脑中脚。

性病因

认知障碍，姿势诱发，癫痫头痛及昏迷。

主要特点

1. 癫痫病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示耳蜗更高信号；

2. MRI波谱是重要的专用诊断技术，可显示 NAA/Cr 比值在病因头痛后的前 4 个月初增更高，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的完全恢复无关。

鉴别诊断

耳蜗胶质瘤：占位效应造成耳蜗肿大。

脱髓鞘：结核上会对数，斜向分布，黄绿色 Dawson 手指征。

甲状腺恶性肿瘤：恶性肿瘤上会非常对数。

Wernicke 脑病：上会累及下皮层、皮层和中脑导水管区域内网状结构。

病人

尚无具体可证的病人，上会肠外拒绝接受硫胺素。

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编辑： 李娜