三庚酸酰或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑部代谢紊乱的机制与病因简单，由于许多问题仍然未被发现，所以疗程较为困难。正经常情况下，是脑部能量代谢的主要肥料。1型组氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1等位基因的突变，再一导致脑部内除去增加。

G1D经常显出为帕金森氏症发烧与MRI棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中的，G1D一第一部重要中的枢神经系统功能缺陷，经常法理于血脑部屏障系统性的GLUT1组氨酸妨碍，而增加脑部组织内浓度可以大大降低病因。作者指出这些见到不太可能与人类G1D疾病系统性，因此可以试图持续发展加强脑部流入或包括有效替代位点的疗程作法。

目前可用G1D的帕金森氏症饮食疗法，仅能大大降低2/3高血压的运动妨碍或帕金森氏症发烧，而且并非少见空腹。有研究工作揭示，与生酮饮食疗程方式相反的，如三庚酸酮等营养成分不太不会通过回补反应，补充TCA（三吡啶反转）的中的间催化反应，从而起作用。

因此来自德克萨斯的大学西南方医学中的心的研究工作者们，大幅度开展非商业性、开放日标签第一部的临床研究工作，对三庚酸酮疗程作法顺利进行评估。研究工作结果的网站发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共计扩展到14名未接受生酮饮食疗程的1型组氨酸缺陷综合征的孩童与。干预暴力手段为，在受试者日经常饮食中的补充食品级三庚酸酮。

由于大部份帕金森氏症发烧不明显，高血压或家属的感觉到足以可用评估。因此，研究工作者使用表征MRI、中的枢神经系统精神病学、尿液分析、脑部代谢率的核磁共计振检查等暴力手段。

研究工作揭示，1名受试者（7%）没有注意到棘波；而其他受试者在系统设计三庚酸酮后，棘波降幅达70%，以外高血压中的枢神经系统心理显出以及脑部代谢率增加。11名高血压（78%），长期使用三庚酸脂后未注意到副作用。3名受试者（21%）显出为肠道病因，1（7%）名受试者疗程中的断。

结果定时，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要中的枢神经系统功能造成了稳定影响。另外，研究工作的推论指标可以构成一个重要的基础，来评估代谢性脑部病（中的间代谢催化反应妨碍）的疗程作法。

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编辑： neuro207