三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷综合症

脑组织新陈代谢紊乱的机制与病因简单，由于许多问题仍然确实，所以治疗颇为不便。正不常情形，是脑组织能量新陈代谢的主要成品。1型酪氨酸原因综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑组织内释放出减少。

G1D不常表现为发作发作与脑组织电图棘波。相比较的是，在G1D动物模型模型当中，G1D一第四部重要神经系统功能原因，不常独立于血脑组织屏障涉及的GLUT1酪氨酸阻碍，而增加脑组织组织内浓度可以过重病因。作者声称这些发掘出可能与人类G1D疾病涉及，因此可以企图其发展加强脑组织流入或发放有效替代底物的治疗方式。

以外用于G1D的发作肉类疗法，仅能过重2/3患者的运动阻碍或发作发作，而且并非普遍不耐。有研究显示，与生酮肉类治疗方式将意味著的，如三庚酸醇等养分但会通过回补反应，补充TCA（三吡啶循环）的当正中间游离，从而起作用。

因此来自德克萨斯的学校西南方医学当中心的历史学者们，促使推展非商业性、开放标签第四部的临床研究，对三庚酸醇治疗方式透过指标。研究结果在线发表于8同月11日的JAMA Neuro刊物上。

研究共设为14名未接受生酮肉类治疗的1型酪氨酸原因综合征的儿童与。介入行为为，在病人日不常肉类当中补充食品级三庚酸醇。

由于大都发作发作不相比，患者或家人的冲动不足以用于指标。因此，历史学者用到定量脑组织电图、神经系统社会心理学、血浆分析、脑组织运动量的核磁共振检查等行为。

研究显示，1名病人（7%）没有显现出来棘波；而其他病人在运用于三庚酸醇后，棘波涨幅达70%，极少患者神经系统心理表现以及脑组织运动量增加。11名患者（78%），长期用到三庚酸脂后未显现出来副作用。3名病人（21%）表现为消化系统病因，1（7%）名病人治疗当中断。

结果定时，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经系统功能产生有利影响。另外，研究的检视指标可以密切涉及一个重要的基础，来指标新陈代谢性脑组织病（当正中间新陈代谢游离阻碍）的治疗方式。

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校对： neuro207