一直酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和炎症为特点的癌症，常见于癫痫患者。有约期，来自孟加拉国科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学术界报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁女性患者，20 年前开始有中度成瘾日本史，有约一个年末发挥显露有约失忆及执行功能障碍，人格发生变化，后肢功能障碍。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗很低频谱，结构保存

病人：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层则有有别于，背层和腹层相对保存，发挥显露「三明治逆」。 其他则有的大脑皮质有前连合、后连合、小脑脑干束、隔膜大脑皮质及小脑中脚。

外科发挥

认知障碍，后肢间歇性，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 癫痫患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断耳蜗很低频谱；

2. 放射能谱是重要的借助于病人技术，可推断 NAA/Cr 成比例在癌症发作后的前 4 个年末攀升，随后再次显露现脂肪酸峰、脂质峰，这些见到与外科症状的维持不符。

判别病人

耳蜗胶质瘤：占位畸变导致耳蜗外伤。

脱髓鞘：病灶通常DFT，垂直分布，呈 Dawson 手指逆。

血管显露血：显露血通常非常DFT。

Wernicke 脑病：通常所致血清素、丘脑和枕叶导水管周围灰质。

疗程

尚无具体可证的疗程，通常肠外给予硫胺素。

拍照信源位址

校对： 李娜